1. В какие сроки оценивается эффективность патогенетической терапии?

1) через 1-2 недели;
2) через 2-3 года;
3) через 3-6 месяцев;+
4) через 6-12 месяцев.+

2. В каких дозах назначаются хелаторы меди?

1) 10-15 мг/кг/сут. в 3 приема;
2) 15-20 мг/кг/сут. в 4 приема;
3) 20 мг/кг/сут. 3,4 раза в день;+
4) 20-30 мкг/кг в 2 приема.

3. Гематологические изменения, характерные для болезни Вильсона:

1) анемия;+
2) лейкопения;+
3) повышение СОЭ;
4) снижение ПТИ;+
5) тромбоцитопения.+

4. Для болезни Вильсона характерны:

1) гепатомегалия;+
2) повышение активности печеночных ферментов;+
3) повышение суточной экскреции меди с мочой;+
4) снижение уровня церулоплазмина;+
5) спленомегалия.

5. Изменения показателей крови на фоне приема пеницилламина

1) анемия;+
2) лейкопения;
3) лейкоцитоз;
4) тромбоцитопения.+

6. Изменения со стороны почек при болезни Вильсона:

1) нефролитиаз;+
2) пиелонефрит;
3) ренальные тубулярные нарушения;+
4) снижение гломерулярной фильтрации.+

7. К какой группе заболеваний относится болезнь Вильсона?

1) группа метаболических нарушений;+
2) группа орфанных заболеваний;+
3) группа прогрессирующих наследственных заболеваний;
4) редкое наследственное, аутосомно-рецессивное.+

8. Какие УЗ-изменения печени характерны для болезни Вильсона?

1) гепатомегалия;+
2) гипоэхогенные участки;+
3) диффузная неоднородность паренхимы печени;+
4) тяжистоть печеночного рисунка.

9. Какие изменения выявляются при болезни Вильсона со стороны желудочно-кишечного тракта?

1) холелитиаз;+

10. Какие клинические проявления болезни Вильсона со стороны костно-мышечной системы?

1) дегенеративные заболевания суставов;+
2) остеомаляция;+
3) остеопороз.+

11. Какие неврологические формы различают при болезни Вильсона?

1) дрожательно-ригидная;+
2) ранняя-ригидно-аритмогиперкинетическая;+
3) экстрапирамидная;
4) экстрапирамидно-корковая.+

12. Какие офтальмологические изменения характерны для болезни Вильсона?

1) катаракта;
2) катаракта в виде «подсолнуха»;+
3) кольцо Кайзера-Флейшера;+
4) миопия.

13. Какие препараты назначаются при непереносимости пеницилламина у детей?

1) ГКС, пеницилламин;+
2) препараты цинка;+
3) триентин дигидрохлорид;+
4) урсодезоксихолевая кислота.

14. Какие формы болезни Вильсона различают у детей?

1) брюшная;
2) неврологическая;+
3) печеночная;+
4) смешанная.+

15. Какое количество меди в печени указывает на наличие болезни Вильсона?

1) 100-250 мкг/г сухого вещества;
2) 50-100 мкг/г сухого вещества;
3) > 250 мкг/г сухого вещества;+
4) до 50 мкг/г сухого вещества.

16. Какой уровень меди в моче указывает на наличии у пациента болезни Вильсона?

1) более 100 мкг/сут.;+
2) более 50 мкг/сут.;+
3) менее 50 мкг/сут.;
4) от 100-1000 мкг/сут.+

17. Какой уровень церулоплазмина указывает на наличие у пациента болезни Вильсона?

1) от 15-20 мг/дл;
2) от 20-40 мг/дл;
3) от 5-15 мг/дл;
4) снижение менее 15 мг/дл;
5) снижение менее < 20 мг/дл.+

18. Когда можно снизить дозу хелаторов меди?

1) после 2х лет патогенетической терапии;+
2) при нормализации уровня трансаминаз;+
3) при нормализации уровня трансаминаз, снижении суточной меди < 500 мкг/сут.;+
4) при нормализации уровня церулоплазмина, трансаминаз.

19. Когда можно снизить дозу хелаторов меди?

1) после 2х лет патогенетической терапии;+
2) при нормализации уровня трансаминаз;+
3) при нормализации уровня трансаминаз, снижении суточной меди < 500 мкг/сут.;+
4) при нормализации уровня церулоплазмина, трансаминаз.

20. Когда следует назначить препараты второй линии?

1) при аллергической реакции на пеницилламин;+
2) при длительном лечении;
3) при развитии побочных реакций;+
4) при усилении неврологической симптоматики.+

21. Когда считается проба с Пеницилламином положительной?

1) при повышении более 100 мкг/сут.;
2) при повышении более 1000 мкг/сут.;+
3) при повышении более 50 мкг/сут.;+
4) при повышении более 600-800 мкг/сут.;+
5) при повышении в 10 раз от уровня базальной меди.+

22. Неврологические расстройства при болезни Вильсона:

1) дизартрия;+
2) нарушение глотания;+
3) непостоянная ригидность конечностей;+
4) снижение координации;+
5) тремор кистей, затруднение письма.+

23. Основные клинические проявления болезни Вильсона:

1) неврологические нарушения;+
2) офтальмологические;+
3) проявления хронического гепатита;+
4) проявления цирроза печени;+
5) психические нарушения.+

24. Основными диагностическими критериями при болезни Вильсона у детей являются:

1) выявление кольца Кайзера-Флейшера;+
2) повышение активности АЛТ и АСТ;+
3) повышение активности ГГТ и ЩФ;
4) повышение суточной экскреции меди с мочой;+
5) снижение уровня церулоплазмина.+

25. Принципы диетотерапии при болезни Вильсона:

1) диета стола №5;+
2) количество углеводов в рационе питания составляет не менее 189-367 г/сут.;
3) ограничить медьсодержащие продукты;+
4) содержание белка 40-78 г/сут.;+
5) содержание жиров в рационе - не более 2,5-3 г/кг/сут.+

26. С какими болезнями печени необходимо проводить дифференциальный диагноз при болезни Вильсона?

1) аутоиммунный гепатит;+
2) дефицит лизосомной кислой липазы: болезнь накопления эфиров холестерина;+
3) неалкогольная жировая болезнь печени: стеатогепатит;+
4) первичный склерозирующий холангит;
5) цирроз печени неясной этиологии.+

27. С каких препаратов следует начать терапию при болезни Вильсона?

1) гепатопротекторы;
2) препараты цинка;
3) хелаторы меди;+
4) хелаторы меди, гепатопротекторы.+

28. Характерные морфологические признаки изменения печени при болезни Вильсона:

1) гликогеновая дегенерация ядер гепатоцитов;
2) жировая инфильтрация гепатоцитов;+
3) положительная окраска на медь;+
4) увеличение размеров клеток Купфера.

29. Что такое кольцо Кайзера-Флейшера?

1) бронзовая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы;+
2) зеленовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы;+
3) золотисто-коричневая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы;+
4) серовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы.+

30. Что является патогенетической основой болезни Вильсона?

1) нарушение обмена железа;
2) нарушение обмена меди;+
3) нарушение обмена меди и цинка;
4) нарушение обмена цинка.